Cáncer Cerebral
Cáncer cerebral y de la espina dorsal
Tumores comunes en niños
Tumores cerebrales en niños representan uno en cinco casos de cáncer en la niñez. La incidencia de tumores CNS primarios, particularmente lesiones astrocíticas, aumentaron en niños durante la primera mitad de la década de 1990; desde ese entonces, la incidencia se ha nivelado, tal vez dada la sensibilidad diagnóstica del MRI. Tumores cerebrales pediátricos surgen más comúnmente en la fosa posterior . Tumores de la fosa posterior producen síntomas y señales de presión intracraneal aumentada porque el tumor creciente obstruye el flujo de CSF por el cuarto ventrículo. Ataxia comúnmente acompaña dolores de cabeza relacionadas a la presión y vómito matinal. Gliomas de tronco cerebral causan parálisis de nervios craneales, ataxia, e indicios de tracto longitudinal, incluyendo debilidad y déficit sensorial.
Tumores supratentoriales ocurren en los hemisferios cerebrales y en las áreas centrales o profundas del tálamo, hipotálamo, el área supraselar, y la región pineal del tercer ventrículo. Los síntomas son locales e incluyen déficits neurológicos que lateralizan y convulsiones que se asocian con tumores hemisféricos y talámicos; cambios visuales y de endocrina; y resultados oculomotores específicos que se asocian con tumores de la región pineal. Tumores primarios de la espina dorsal solamente representan 5% de los tumores en los niños. Metástasis al CNS no es común en cáncer infantil. Comprensión extradural contigua en el canal espinal o en la base de cráneo (por ejemplo en neuroblastoma, rhabdomiosarcoma, tumores óseos primarios) es más común que metástasis hematógena al cerebro.
Tumores intracraneales primarios comunes diagnosticados en niños están listados en Tabla 33-1. La clasificación histológica de tumores cerebrales pediátricos ha sido relativamente estandarizada por la Organización de Salud Mundial (WHO). Los tumores más comunes son lesiones astrocíticas (astrocítomas, gliomas malignas, y gliomas de tronco cerebral). Meduloblastoma, que representa 20% de todos los tumores CNS en niños, es parte de la categoría de tumores primitivos neuroectodérmico supratentoriales (PNETs) y otros tumores CNS embrionales (neuroblastoma cerebral, ependimoblastoma, y pineoblastomas).
Resultados biológicos con más frecuencia definen la naturaleza de tumores CNS en niños y proveen algunas asociaciones con la agresividad y los resultados de tumores. Meduloblastoma, por ejemplo, se asocia con supresiones genéticas en la región cromosómica p17; expresión del gene EGFR (anteriormente designado ERBB1), que codifica el receptor del factor de crecimiento epidérmico, y NTRK3 (anteriormente llamado TRKC), que codifica el receptor neurotrófico tyrosine cinasa tipo 3, son negativa y positivamente correlacionados con los resultados, respectivamente. Muchos otros marcadores moleculares, como la cinasa dependiente de ciclina 6, MYC, actividad endonuclease apurínica o apirimidínica, y miembros de la vía, WNT también tienen significancia pronóstica. Varias investigaciones han producido información combinatoria en los patrones de expresión genética y nivel clínica para estratificar grupos de riesgo en meduloblastoma.
Tumores comunes en adultos
Gliomas malignas: Astrocitoma Anaplástica y Glioblastoma Multiforme
Las gliomas malignas son los tumores primarios dominantes intracraneales que ocurren con más alta frecuencia y mortalidad en adultos. Estos tumores ocurren en los hemisferios cerebrales como lesiones de buen tamaño, que crecen rápidamente y que tienen una característica de anillo notable en CT o MRIs, con necrosis central, márgenes que infiltran y cambios de baja densidad (Fig. 33-14). Gliomas malignas ocurren en todos los grupos de edad pero predominan en las quinta y sexta décadas, representan 35 a 45% de todos los tumores cerebrales en adultos.
Técnica de Terapia de Radiación
Terapia de radiación sigue siendo el agente más efectivo en prolongar la sobrevivencia en pacientes con gliomas malignas. Debe consistir de EBRT estándar con cobertura local amplia del neoplasma. Estudios anatómicos de la extensión del tumor, análisis de imágenes de los patrones de recurrencia y pruebas clínicas han mostrado que el volumen inicial apropiado debe extenderse 2 a 3 cm más allá de la periferia de baja densidad mostrado en escaneos CT o 2 cm más allá del signo anormal mostrado en estudios de MRI de T2-pesada. Márgenes de menos de 2 cm son teóricamente inadecuados por la naturaleza histológica del tumor301 y la manera en que los sitios iniciales de la enfermedad progresan.
El uso de tratamiento limitado de volúmenes de alto dosis entregados por conformal 3-dimensional o por radiación de protones puede ser asociado con el aumento relativo en la tasa periférica de fracaso. Progresión central o intralesional de la enfermedad es menos común en pacientes con implantes intersticiales. Estudios de los patrones de fracaso en series de pacientes tratados con braquiterapia han mostrado que la enfermedad recurre primariamente en el margen del tumor, frecuentemente entre 2 cm del implante de alto dosis; la incidencia de recurrencia intracraneal distante también es relativamente alta.
Data de respuesta a la dosis se estableció temprano en pruebas clínicas involucrando pacientes con gliomas malignas. Walker y sus colegas mostraron que tiempo de sobrevivencia mediana mejoró de 28 semanas para pacientes que recibieron 50 Gy en 25 a 28 fracciones a 42 semanas para pacientes que recibieron 60 Gy en los primeros estudios del Grupo de Estudio de Tumores Cerebrales (Fig. 33-15). Regimenes conformales tres-dimensionales y los regimenes basados en protones han hecho posible la escala de dosis de 70 a 90 Gy; sin embargo, aunque control del tumor central puede ser mejorado, no se ha visto un aumento en las tasas de sobrevivencia. Como resumido anteriormente, ninguno de los regimenes alterados de fraccionamiento ha demostrado poder mejorar el resultado más allá de lo que se logra con radiación fraccionada convencionalmente de 60 a 65 Gy (en 1.8-2 Gy fracciones dadas una vez al día). No existe data para sugerir que estas recomendaciones para terapia de radiación para adultos sea ajustada para niños; sin embargo, el requisito de radiación de alta dosis a volúmenes razonablemente grandes limita el uso de esta terapia a niños jóvenes con gliomas malignas.
